La maladie de Paget est une forme atypique de cancer du sein qui se manifeste par une ulcération du mamelon, habituellement unilatérale.
Elle survient lorsque les cellules cancéreuses d’une tumeur mammaire des tissus profonds du sein envahissent l’épiderme, couche superficielle de la peau.
Cette pathologie rare représente entre 1% et 4 % de tous les cancers du sein diagnostiqués chaque année, et affecte le plus souvent les femmes de plus de 50 ans. Bien qu’elle demeure exceptionnelle chez l’homme, elle peut aussi les affecter, notamment en cas de syndrome de Klinefelter concomitant.
Cancer du sein : la maladie de Paget du mamelon
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La maladie de Paget du mamelon est une forme rare de cancer du sein qui s’associe, dans 90% à 100 % des cas, à un carcinome intra-canalaire, une tumeur maligne se développant dans les canaux galactophores. Elle peut également se présenter de façon isolée.
On la rencontre essentiellement chez les femmes ménopausées de plus de 50 ans, avec une incidence plus élevée chez la femme nullipare (qui n’a pas eu d’enfants).
On considère habituellement que la maladie de Paget du mamelon est provoquée par la migration des cellules épithéliales d’un carcinome canalaire (tumeur cancéreuse des tissus profonds du sein) à travers les canaux galactophores jusqu’au mamelon.
Une autre hypothèse qui, actuellement, ne fait pas consensus, postule que la maladie de Paget du mamelon serait liée à la mutation de cellules de l’épiderme du mamelon. Ce postulat provient de l’observation de lésions isolées, en l’absence de carcinomes profonds associés.
Symptômes de la maladie de Paget du mamelon
Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon en font une pathologie insidieuse, car on la confond aisément avec des affections cutanées plus communes et bien moins sévères.
Pour cause, sa manifestation première est une petite lésion au niveau du mamelon, une simple rougeur d’apparence eczémateuse.
Cette lésion peut adopter un aspect plus ou moins croûteux, squameux, enflammé, et provoquer une sensation de brûlure, des démangeaisons ou des douleurs plus ou moins vives.
Dans certains cas, la maladie de Paget du mamelon peut également se manifester par un écoulement anormal, purulent ou sanguinolent du mamelon. Une rétractation du mamelon vers l’intérieur peut également être observée.
L’observation de ce type de symptômes laisse particulièrement suspecter une maladie de Paget du mamelon lorsqu’ils persistent plus de trois semaines et lorsque la lésion progresse de manière centrifuge, s’éloignant du mamelon pour altérer l’aspect de l’aréole, voire de la peau alentour.
De manière générale, il convient de souligner que toute modification de l’aspect et des sensations d’un ou des deux seins doit toujours motiver une consultation sans attendre.
Bien que le sein puisse être le siège de nombreuses pathologies bénignes, un diagnostic précoce demeure le fer de lance de la lutte contre les pathologies malignes (cancéreuses).
Prise en charge de la maladie de Paget du mamelon
La prise en charge de la maladie de Paget du mamelon est similaire à celle du carcinome canalaire du sein, tumeur à laquelle elle est souvent associée.
Le protocole de traitement le mieux adapté dépend de chaque patiente et de chaque type de tumeur, ainsi que de multiples facteurs relatifs au stade d’évolution de la maladie au moment du diagnostic, à son grade, ou encore à sa composition moléculaire.
Habituellement, la chirurgie oncologique demeure le traitement de première ligne des pathologies cancéreuses du sein. La chirurgie oncologique peut être partielle ou élargie.
Une chirurgie partielle peut viser à retirer la plaque aréolo-mammelonaire et les tissus mammaires sous-jacents, on parle de Pamectomie.
En cas de cancer plus étendue, une chirurgie élargie nécessitera l’ablation du sein (mastectomie).
La radiothérapie adjuvante complète couramment la chirurgie partielle pour éliminer les cellules cancéreuses qui ont pu survivre à la chirurgie, dans l’optique de réduire les risques de récidive.
En cas de découverte d’un carcinome infiltrant associé, une chimiothérapie peut-être proposée en fonction de l’analyse définitive des cellules cancéreuses retrouvées
Pronostic de la maladie de Paget du mamelon
Le pronostic de la maladie de Paget du mamelon varie en fonction de nombreux facteurs, tant relatifs au profil de la patiente (âge, comorbidité, antécédents, etc.) qu’aux caractéristiques de chaque cancer (stade d’évolution, grade, composition moléculaire, etc.).
Le choix des thérapies mises en œuvre a également un impact considérable, et est conditionné aux volontés de la patiente, à son profil (les comorbidités pouvant limiter certaines options thérapeutiques) et aux caractéristiques de son cancer.
En cas de prise en charge précoce, lorsque le carcinome sous-jacent est encore aux prémices de son développement, la chirurgie oncologique, lorsqu’elle est réalisable, est habituellement très efficace et le pronostic très positif.
C’est le cas de bien des maladies de Paget du mamelon, souvent associées à un carcinome in situ, encore bien délimité et restreint à sa zone de développement primitive.
En cas de prise en charge tardive, les options thérapeutiques sont plus limitées, et le pronostic est plus délicat.
Les progrès de la médecine oncologique offrent néanmoins de nouvelles options de traitement pour prendre en charge les cancers du sein infiltrants et métastatiques (thérapies ciblées, immunothérapie, etc.), qui peuvent permettre d’éliminer la maladie ou de la contrôler sur la durée.
