14 juin 2022

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Le syndrome de Cushing : Définition, diagnostic et traitements

Catégorie(s) : Syndromes
Le syndrome de Cushing - Diagnostic et traitements
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Le syndrome de Cushing est une affection hormonale provoquée par un excès prolongé de corticoïdes, des hormones stéroïdiennes naturellement présentes dans l’organisme. Provoquant des troubles endocriniens qui tendent à s’aggraver avec le temps, le syndrome de Cushing est encore difficile à diagnostiquer, laissant de nombreux patients en errance thérapeutique. Lorsqu’il est identifié, divers protocoles de traitements peuvent être envisagés en fonction de la cause du trouble. La prise en charge de cette affection s’appuie habituellement sur une chirurgie et/ou une radiothérapie.

 

Le syndrome de Cushing, qu’est-ce que c’est ?

Le syndrome de Cushing est un trouble endocrinien provoqué par une exposition excessive à certains corticoïdes, les glucocorticoïdes. On parle aussi d’hypercorticisme chronique.

Le syndrome Cushing ne doit pas être confondu avec la Maladie de Cushing. La Maladie de Cushing fait strictement référence à un syndrome de Cushing causé par une tumeur bénigne de l’hypophyse, une glande endocrine située à la base du cerveau. Dans la maladie de Cushing, l’origine de l’hypercorticisme est un adénome de l’hypophyse qui fabrique de l’ACTH (qui est une hormone qui va stimuler la fabrication du cortisol par la surrénale) en excès. L’adénome est le nom donné à une tumeur bénigne qui peut toucher une glande sécrétrice telle que l’hypophyse.

Bon nombre d’autres phénomènes peuvent être à l’origine d’un syndrome de Cushing, dont, notamment, la prise de médicaments à base de corticoïdes, les tumeurs endocrines et les nodules des glandes surrénales. Les tumeurs endocrines en cause peuvent être bénignes ou malignes (cancéreuses). Leur traitement dépend de leur nature et du risque de récidive qu’elles présentent.

 

Le syndrome de Cushing : le diagnostic

Le syndrome de Cushing cause une panoplie de symptômes relevant de manifestations classiques des troubles hormonaux et de dérèglements du métabolisme. L’apparition d’une obésité chronique associée à une répartition anormale des graisses, significativement plus présentes sur la partie haute du corps, est un signe évocateur. Le visage du patient adopte souvent un aspect bouffi, œdémateux.

Dans les cas plus sévères, on peut observer une perte de masse musculaire et des troubles de coagulation sanguine pouvant se traduire par des ecchymoses spontanées ou disproportionnées. L’excès de corticoïdes peut également induire une ostéoporose favorisant hautement les risques de fractures. On peut également observer un amincissement de la peau, un hirsutisme et une hyperpigmentation.

Le diagnostic du syndrome de Cushing requiert des examens biologiques permettant d’analyser le taux de cortisol et d’ACTH (hormone adrénocorticotrope) dans le sang. Des examens d’imagerie médicale des glandes hypophysaires et surrénales peuvent également être pratiqués pour rechercher de potentielles tumeurs ou nodules.

Les causes et symptômes du syndrome de Cushing sont présentés via cette vidéo (sous-titrée en français):

 

Traitements du syndrome de Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing dépend de la cause du problème. Lorsque des tumeurs des glandes surrénales ou hypophysaires sont responsables de la maladie, le traitement de première intention est une chirurgie oncologique.

En cas de Maladie de Cushing, la chirurgie de référence est l’ablation de la tumeur hypophysaire par voie nasale, un acte chirurgical peu abrasif, qui ne laisse pas de cicatrice visible. Cette intervention offre de très bons résultats, mais n’est pas systématiquement praticable lorsque la tumeur est trop petite pour être localisée, ou trop grosse pour être entièrement retirée.

La chirurgie oncologique fait également figure de traitement de référence en cas de tumeur des glandes surrénales. L’intervention de référence est alors une ablation de la glande surrénale atteinte, habituellement à l’aide d’une laparoscopie qui permet de réaliser une intervention mini invasive. Lorsque la tumeur en cause est bénigne, quelle que soit sa localisation, la guérison est souvent immédiate et complète.

En revanche, si la tumeur est maligne (cancéreuse), il existe un risque de récidive, notamment lorsque le traitement survient à un stade avancé de son évolution. Un traitement de radiothérapie peut donc être administré en complément de la chirurgie pour réduire les risques de rechute. Une chimiothérapie et/ou des médicaments réduisant la production de cortisol peuvent également faire partie du protocole de traitement.

 

La radiothérapie dans la prise en charge du syndrome de Cushing

La radiothérapie est le traitement de seconde intention du syndrome de Cushing. Elle survient habituellement lorsque la chirurgie n’est pas réalisable, ou lorsque la tumeur risque de récidiver du fait d’un caractère malin. La radiothérapie stéréotaxique est le traitement de choix en radiothérapie qui permet d’irradier les adénomes hypophysaires avec une grande efficacité et quasiment aucun effet secondaire. La radiothérapie consiste à irradier la tumeur hypophysaire (par exemple l’adénome hypophysaire) à l’aide de rayons ionisants à haute densité. Ces rayons ont un effet délétère sur les cellules tumorales.

Lorsque la radiothérapie est administrée à la suite d’une chirurgie oncologique, on parle de traitement adjuvant. Son objectif est alors d’éliminer les dernières cellules cancéreuses restantes à la suite de l’intervention chirurgicale, afin de limiter les risques de récidive. Dans ce cadre, elle est souvent associée à une chimiothérapie.

La radiothérapie peut également être le traitement principal du syndrome de Cushing lorsque la chirurgie n’est pas réalisable, à cause de la nature de la tumeur et/ou du profil du patient. Le syndrome de Cushing est une affection encore complexe à diagnostiquer et à traiter, mais dont la prise en charge bénéficie hautement des progrès réalisés par la médecine oncologique ces dernières années.

La radiothérapie, notamment, apporte de nouvelles réponses à la prise en charge de tumeurs non opérables, notamment à travers le développement de techniques de haute précision, plus efficaces et moins lourdes.

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Dr Scher Nathaniel

Dr Nathaniel SCHER est spécialisé en oncologie et radiothérapie, il est attaché de recherche au sein de l’institut de radiothérapie Hartmann depuis 2017 ou il coordonne plusieurs projets de recherche clinique.

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