Le sarcome de Kaposi est une maladie atteignant la peau et les muqueuses, que l’on retrouve notamment chez les personnes âgées d’origine méditerranéenne ou d’Afrique équatoriale, ainsi que chez les populations présentant une séropositivité au VIH.
Causée par une infection à l’herpès virus HHV8, la maladie est fortement corrélée à une déficience immunitaire. Elle se manifeste par une prolifération anarchique de cellules fusiformes, dont le mécanisme de malignité n’est pas encore parfaitement élucidé.
Aussi, le sarcome de Kaposi n’est pas systématiquement traité comme une pathologie cancéreuse selon sa forme, sa gravité et le profil du patient atteint.
Le sarcome de Kaposi, qu’est-ce que c’est ?
Le sarcome de Kaposi est une maladie rare, provoquée par l’herpès virus HHV8. Si le HHV8 est nécessaire à l’apparition de la maladie, toutes les personnes infectées au HHV8 ne la développeront pas.
En effet, le sarcome de Kaposi se développe essentiellement à la faveur d’une déficience immunitaire chez les personnes infectées par le HHV8. Aussi, il est particulièrement répandu chez les patients séropositifs au VIH.
À l’heure actuelle, le mécanisme de développement de cette pathologie, son interaction avec le système immunitaire et son réel caractère cancéreux sont encore mal connus.
La maladie peut adopter quatre formes, provoquant essentiellement différents types d’atteintes cutanées typiquement peu agressives, sauf dans la forme impliquant une séropositivité au VIH qui nécessite une attention particulière.
Symptômes du sarcome de Kaposi
Il existe quatre formes de sarcome de Kaposi qui se traduisent par des symptômes variés, essentiellement cutanés.
Dans sa forme classique, qui affecte essentiellement les hommes âgés d’origine méditerranéenne, cette pathologie provoque l’apparition de multiples macules et papules rouge violacé, essentiellement sur les mains et/ou les pieds.
Dans 10 % des cas, ces lésions cutanées se regroupent pour former des plaques, et finissent par affecter les viscères et les muqueuses après quelques années d’évolution. Le pronostic devient alors plus délicat.
La forme endémique se retrouve le plus souvent chez les hommes originaires d’Afrique équatoriale, présentant une sérologie positive ou non au VIH. Il s’agit de la tumeur la plus répandue chez cette population.
Le symptôme majeur est l’apparition d’une lésion :
- De type nodulaire, la plus fréquente, affectant les tissus cutanés,
- De type floride plus profonde, affectant les tissus sous-cutanés, musculaires et osseux,
- De type infiltratif, qui s’accompagne d’atteintes des muqueuses ou des viscères importantes,
- Ou de type lymphadénopathique, qui affecte plutôt les ganglions et les viscères.
La forme iatrogénique du sarcome de Kaposi apparaît chez les personnes suivant des thérapies affectant le système immunitaire, comme c’est le cas des thérapies immunosuppressives intervenant dans le cadre de transplantations d’organes et de certains traitements de maladies auto-immunes.
Jusqu’à 5,3 % des patients ayant subi une greffe d’organes peuvent développer un sarcome de Kaposi, en moyenne 30 mois après l’intervention chirurgicale.
Les lésions sont alors typiquement concentrées sur les ganglions, les muqueuses et les viscères, et ne provoquent pas de symptômes cutanés visibles.
La dernière forme, dite épidémique ou associée au VIH, se manifeste par l’apparition de lésions cutanées précoces sur le tronc, la tête (paupières, nez et oreilles) et le cou.
Le site initial d’apparition des lésions est souvent la muqueuse buccale et le palais. Les ganglions lymphatiques et le tube digestif présentent également des atteintes dans près de la moitié des cas, et des lésions génitales et pulmonaires peuvent aussi apparaître.
Diagnostic du sarcome de Kaposi
Le diagnostic du sarcome de Kaposi est rendu délicat par les nombreuses autres pathologies, plus communes, susceptibles de provoquer des lésions cutanées très semblables.
L’évaluation des facteurs de risque (VIH, âge, sexe et origine ethnique) permet d’orienter le diagnostic et de procéder aux examens adéquats.
En cas de lésion cutanée, une biopsie consistant à prélever des tissus pour les analyser en laboratoire permet d’obtenir un diagnostic définitif et de catégoriser le type de cancer en cause.
En cas de lésions des tissus profonds sans lésion cutanée associée, les examens d’imagerie médicale sont indispensables pour rechercher des atteintes viscérales ou pulmonaires et guider une biopsie permettant de poser un diagnostic définitif.
Traitements du sarcome de Kaposi
Dans les formes du sarcome du Kaposi qui ne sont pas liées au VIH, l’objectif du traitement est de contrôler la maladie sur le long terme, et non de la guérir.
La radiothérapie est habituellement le traitement de référence des formes classiques du sarcome de Kaposi, tandis que la chimiothérapie systémique apporte de bons résultats avec la forme endémique.
Le laser, la cryothérapie et l’électrochirurgie sont autant de solutions qui peuvent être utilisées pour traiter des lésions gênantes esthétiquement, dont le potentiel malin est considéré faible ou nul.
En cas de forme iatrogénique, c’est-à-dire provoquée par un traitement médical immunosuppresseur, le sarcome de Kaposi tend à régresser ou à disparaître tout à fait avec la cessation ou la modification des thérapies en cause.
Pour le sarcome de Kaposi épidémique, le traitement de première ligne est une thérapie antirétrovirale très active (TARTA), laquelle est également le traitement de référence du VIH en l’absence de sarcome associé.
Lorsque les atteintes des muqueuses, des viscères ou de la peau ne répondent pas à la TARTA, une chimiothérapie peut être envisagée. La tolérance du patient à la chimiothérapie a un impact majeur sur son pronostic.
