La leucémie est un type de cancer qui affecte les cellules sanguines, notamment les globules blancs à différents stades de leur maturité (de la cellule initiale, dite cellule souche, à la cellule différenciée mature) une fois produites par la moelle osseuse. Ces cellules, normalement chargées de défendre l’organisme contre les infections, se multiplient de façon anarchique et envahissent la moelle osseuse, le sang et les organes. Il existe plusieurs formes de leucémie, selon le type de cellules touchées et le degré d’évolution de la maladie. Quels sont les causes, les symptômes, les traitements et le pronostic de la leucémie chez l’adulte ? Voici les principales informations à connaître.
La leucémie est un cancer du sang. Elle naît dans la moelle osseuse, où des cellules sanguines immatures, les blastes, se multiplient sans contrôle et prennent la place des cellules normales. On distingue quatre grands types :
Près de 10 000 personnes reçoivent un diagnostic de leucémie chaque année en France. Une fatigue inhabituelle avec pâleur, des infections à répétition, des saignements ou des bleus sans raison et une fièvre qui persiste doivent faire consulter. Une simple prise de sang oriente le diagnostic.
Il existe plusieurs types de leucémie, qui se distinguent par le type de cellules touchées, le degré de maturité de ces cellules et l’évolution de la maladie. Une leucémie est dite aiguë lorsque les blastes représentent au moins 20 % des cellules de la moelle osseuse. Elle évolue alors rapidement. Une leucémie chronique évolue plus lentement, parfois pendant des années.
On distingue ainsi :
| Type | Cellules touchées | Évolution | Personnes concernées | Nouveaux cas par an en France |
|---|---|---|---|---|
| Leucémie aiguë myéloïde (LAM) | Myéloblastes (cellules immatures) | Rapide | Surtout après 60 ans, âge médian proche de 70 ans | Environ 3 500 |
| Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) | Lymphoblastes (cellules immatures) | Rapide | Enfants et jeunes adultes, près de la moitié des cas avant 15 ans | Environ 900 |
| Leucémie lymphoïde chronique (LLC) | Lymphocytes B matures | Lente | Surtout après 50 ans | Environ 4 700 |
| Leucémie myéloïde chronique (LMC) | Granulocytes matures | Lente | Surtout entre 40 et 60 ans | Environ 900 |
Les causes exactes de la leucémie ne sont pas encore bien connues, mais il existe des facteurs de risque qui peuvent favoriser son apparition.
Parmi ces facteurs, on peut citer :
Présenter un ou plusieurs de ces facteurs ne signifie pas que l’on développera une leucémie. La leucémie n’est pas une maladie contagieuse.
Les symptômes de la leucémie aiguë sont variés mais sont principalement les conséquences directes d’une baisse des cellules normales du sang, causée par l’envahissement de la moelle osseuse par les cellules leucémiques.
Ces signes cliniques peuvent se manifester par :
Il est important de s’alerter et donc de consulter surtout lorsque ces symptômes apparaissent assez brutalement.
La baisse des plaquettes provoque des bleus spontanés ou après un léger choc. De petites lésions de la peau, appelées leucémides, peuvent aussi apparaître. Les gencives sont parfois gonflées, douloureuses ou saignent facilement.
Les symptômes de la leucémie sont les mêmes chez la femme et chez l’homme. C’est leur persistance, et leur association, qui doit faire consulter.
À contrario, les leucémies chroniques n’induisent que rarement des symptômes et sont souvent découvertes de façon fortuite sur une prise de sang. Elles doivent cependant être recherchées en cas de fatigue traînante ou d’infections à répétition.
Le terme n’est pas médical. Il désigne en général une leucémie aiguë, qui s’installe le plus souvent en quelques jours, sans signe avant-coureur. Sans traitement, une leucémie aiguë menace la vie à court terme. Le diagnostic et la prise en charge sont donc rapides, dans un service d’hématologie.
Les signes à surveiller sont ceux de toute leucémie aiguë, mais d’apparition brutale :
Leur apparition rapide impose de consulter sans attendre.
Le diagnostic de la leucémie repose sur plusieurs examens médicaux qui permettent de détecter la présence et le type de cellules leucémiques dans l’organisme, notamment :
Le traitement de la leucémie dépend du type, du stade, de l’âge et de l’état général du patient. Il vise à détruire les cellules leucémiques et à restaurer la production normale des cellules sanguines.
Un traitement agressif peut être proposé d’emblée pour les patients en bonne santé en dehors de cette maladie, et âgés de moins de 75 ans.
Les principaux traitements sont la chimiothérapie, la radiothérapie, la greffe de moelle osseuse ou de cellules souches hématopoïétiques, l’immunothérapie et la thérapie ciblée. Leur place dépend avant tout du type de leucémie.
Le traitement repose sur une chimiothérapie intensive en plusieurs phases, à l’hôpital. L’induction vise la rémission complète, c’est-à-dire la disparition des blastes. La consolidation évite la rechute. Une greffe de cellules souches hématopoïétiques est proposée à certains patients à haut risque de rechute, le plus souvent avant 60 à 70 ans et en bon état général. Dans la LAL, un traitement d’entretien au long cours peut suivre.
Selon les anomalies génétiques des cellules leucémiques, des thérapies ciblées complètent la chimiothérapie, par exemple en cas de mutation FLT3 dans la LAM ou de chromosome Philadelphie dans la LAL. Chez les patients plus âgés ou fragiles, qui ne peuvent pas recevoir une chimiothérapie intensive, des traitements moins lourds sont proposés, comme l’association de l’azacitidine et du vénétoclax dans la LAM. Dans la LAL, des immunothérapies et les cellules CAR-T sont utilisées, surtout en cas de rechute.
Le traitement repose sur un inhibiteur de tyrosine kinase (imatinib, dasatinib, nilotinib…), un traitement ciblé pris par voie orale qui bloque l’anomalie BCR::ABL1 propre à cette leucémie. Il est suivi par des prises de sang régulières qui mesurent la quantité de cellules leucémiques résiduelles.
Une LLC découverte à un stade précoce et sans symptôme ne se traite pas d’emblée. Elle est simplement surveillée par des consultations et des prises de sang régulières, car un traitement précoce n’améliore pas le pronostic. Un traitement débute lorsque la maladie progresse ou provoque des symptômes. Il repose aujourd’hui surtout sur des thérapies ciblées, inhibiteurs de BTK ou vénétoclax associé à un anticorps anti-CD20, choisies notamment selon certaines anomalies génétiques comme la mutation de TP53.
La radiothérapie n’est pas le traitement principal des leucémies, mais elle intervient dans plusieurs situations :
Le pronostic et les chances de survie de la leucémie dépendent de nombreux facteurs, tels que le type (leucémie aiguë ou chronique, lymphoblastique ou myéloblastique), la réponse au traitement, les complications et les facteurs individuels du patient.
Les leucémies ne se classent pas en stades 1 à 4 comme les tumeurs solides. Le pronostic dépend surtout du type de leucémie, de l’âge au diagnostic, des anomalies génétiques des cellules leucémiques et de la réponse au traitement.
Les chiffres ci-dessous sont des survies nettes à 5 ans, c’est-à-dire la survie liée à la seule leucémie, pour des diagnostics posés en France entre 2010 et 2015. Ils décrivent des groupes de patients et ne prédisent pas l’évolution d’une personne.
| Type de leucémie | Tous âges | Selon l'âge au diagnostic |
|---|---|---|
| Leucémie lymphoïde chronique (LLC) | 89 % | 97 % à 50 ans, 95 % à 60 ans, 90 % à 70 ans, 82 % à 80 ans |
| Leucémie myéloïde chronique (LMC) | 85 % | 97 % à 30 ans, 73 % à 80 ans |
| Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) | 54 % | 74 % à 20 ans, 38 % à 60 ans, 26 % à 70 ans, 13 % à 80 ans |
| Leucémie aiguë myéloïde (LAM) | 27 % | 69 % à 30 ans, 39 % à 60 ans, 20 % à 70 ans, 6 % à 80 ans |
Les leucémies chroniques ont un pronostic favorable. Pour la LMC, la survie à 5 ans est passée de 47 % à 86 % entre 1990 et 2015. Les leucémies aiguës restent plus graves, surtout après 60 ans. Avant cet âge, les chances de guérison d’une leucémie aiguë sont d’environ 50 % à 5 ans.
Oui, dans de nombreux cas. Avant 60 ans, les chances de guérison d'une leucémie aiguë sont d'environ 50 % à 5 ans. Les leucémies chroniques ont une survie à 5 ans de 85 à 89 %, et beaucoup de patients vivent de longues années avec un traitement ou une simple surveillance.
Oui. C'est un cancer du sang, qui naît dans la moelle osseuse, là où sont fabriquées les cellules sanguines.
L'hémogramme, ou numération formule sanguine (NFS), est le premier examen. Une anémie, une baisse des plaquettes ou un nombre anormal de globules blancs, avec parfois des blastes dans le sang, orientent vers une leucémie. Le diagnostic est ensuite confirmé par un myélogramme.
Près de 10 000, dont environ 4 700 leucémies lymphoïdes chroniques, 3 500 leucémies aiguës myéloïdes, 900 leucémies aiguës lymphoblastiques et 900 leucémies myéloïdes chroniques.
Le plus souvent, non. Des facteurs génétiques héréditaires sont en cause dans 5 à 10 % des leucémies aiguës. La leucémie n'est pas non plus contagieuse.
Non, pas au sens des stades 1 à 4 des tumeurs solides. Une leucémie est dite aiguë lorsque les blastes représentent au moins 20 % des cellules de la moelle osseuse, et chronique dans le cas contraire. Sa gravité s'évalue ensuite avec des scores pronostiques propres à chaque type, comme la classification de Binet pour la leucémie lymphoïde chronique.
Lorsque la maladie ne répond plus aux traitements, la moelle osseuse ne fabrique plus assez de cellules normales. Fatigue extrême, essoufflement, infections répétées, fièvre, saignements et perte d'appétit s'aggravent. Les soins palliatifs, à l'hôpital ou à domicile, visent alors à soulager ces symptômes et à préserver le confort du patient et de ses proches.